Синдром прокляття ундини: рідкісне захворювання з важкими наслідками

Назва звучить дещо загадково і навіть готично-романтично, але насправді синдром прокляття ундини - це дуже рідкісне і страшне захворювання. У всьому світі навряд чи набереться 400 чоловік, які страждають на цю недугу. Вчені-медики дали йому таку назву за старовинною німецькою легендою.

У ній розповідається про дівчину, дочки морського владики на ім`я Ундіна. Так вийшло, що виховувалася і росла вона на суші, в родині звичайного старого рибалки. Але одного разу їй зустрівся земної лицар Хульдбранд, вони закохалися. Біля вівтаря він сказав, що щоранку його дихання буде доказом любові до неї.

Вона знала, що народивши дитину, втратить своє безсмертя, але все ж таки зважилася на цей крок. Через роки, коли Ундіна почала втрачати свою молодість і красу, лицар охолов до неї, а одного разу вона застала його в обіймах іншої жінки.

Колишня русалка прокляла його словами «Ти поклявся в любові до мене ранковим подихом! Тепер воно буде при тобі, лише поки ти не спиш, але варто тобі зануритися в сон, як ти помреш! »

Синдром прокляття ундини полягає в тому, що людина вмирає від раптової зупинки дихання уві сні, так зване, «нічне апное».

Раптові зупинки дихання під час сну можуть траплятися у всіх, навіть у абсолютно здорових людей. Це може бути викликано підвищеною стомлюваністю, стресом, простудними захворюваннями, людям похилого віку віком. Але така зупинка повинна тривати не більш 5-15 секунд і не відбуватися регулярно.

Якщо ж у сплячої людини зупиняється дихання частіше, ніж раз в 10 хвилин, то це вже показник серйозної патології. Взагалі, будь-яке порушення сну погано позначається на самопочутті людини. Він стає дратівливим, апатичним, млявим. Знижується здатність до концентрації. Такі люди частіше за інших потрапляють в автомобільні аварії.

Ця хвороба може бути лише вродженою. Вчені встановили, що вона обумовлена саме генетичним фактором. Дослідження показали, що в організмі хворих людей ген Thox2B став дефектним, що і призвело до захворювання.

На щастя, хвороба не передається у спадок, а виникає в результаті випадкових мутацій. Раніше діти з таким синдромом вмирали ще немовлятами, це так і називалося синдром раптової дитячої смерті. Але тепер з`явився шанс врятувати цих дітей.

У ранньому дитинстві вони майже цілодобово підключені до апарату штучної вентиляції легенів. Після півтора-двох років необхідність в ньому залишається лише в нічний час. Дитині роблять трахеостомию - надрізають трахею, через яку в легені вводиться спеціальна трубочка. За допомогою цієї процедури дитина може дихати і навіть розмовляти, закриваючи її пальчиком.

Ліків від цієї хвороби поки немає, існують лише способи апаратної реабілітації таких дітей в майбутньому, але більшість з них дуже дорогі.

Наприклад, існує такий вид терапії: дитині роблять операцію, після якої спеціальний апарат стимулює легені до дихання під час сну. Мінус цієї процедури в тому, що антени для приладу дуже дорогі (близько трьох тисяч доларів), а їх потрібно по вісім штук щороку.

Також існує американський апарат МАРК-4, який не має аналогів. Його датчики імплантують в тіло пацієнта, які пов`язані зі спеціальною переносною базою. Невеликі сигнали струму стимулюють м`язи діафрагми для самостійного дихання. Звичайно, цю базу завжди потрібно носити з собою, але зате людина зможе дихати сам завжди - і вдень, і вночі.

У всьому світі батьки таких дітей щоранку радіють просто тому, що їхні малюки відкрили очі. Чим раніше дитині зробити операцію, тим більше шансів на те, що він зможе рости і розвиватися, майже як звичайні діти.

Відео по темі статті